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PD Dr. Matthias Eckhardt

 

 

Biosynthese und Funktion der Sphingolipide myelinisierender Zellen und ihre pathologische Rolle in humanen Leukodystrophien
Oligodendrocyten im zentralen und Schwannzellen im peripheren Nervensystem sind hoch spezialisierte Zellen, die große Plasmamembranausläufer produzieren. Diese bilden die Myelinscheide, eine essentielle Voraussetzung für die schnelle saltatorische Erregungsleitung von Neuronen. Erkrankungen, die die Funktion des Myelins beeinträchtigen, haben daher meist sehr gravierende Konsequenzen für die Patienten.
Myelin hat eine sehr charakteristische Protein- und Lipidzusammensetzung, um seine Funktionen zu erfüllen. Allerdings ist bisher nur ansatzweise bekannt, welche spezifischen Aufgaben die einzelnen Proteine und vorallem die Lipide haben. Myelin ist besonders reich an zwei Sphingolipiden, die in anderen Zelltypen des Nervensystems nicht oder nur in geringer Menge vorkommen: Galactosylceramid und (weiterlesen)...

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